
从出生相伴的浅褐色斑块,到疯狂蔓延,最终长成15.5斤的巨型肿瘤——这道“生命考题”,在西京医院多学科团队的“毫米级”攻坚下,交出了圆满答卷。近日,饱受神经纤维瘤病困扰多年的王先生终于卸下“重担”,康复出院。
从出生起,王先生背部就布满多处淡褐色印记,俗称“牛奶咖啡斑”。家人一直当作普通胎记,未加留意。10年前,斑块区域突然冒出细小肿物,不痛不痒,当地医院虽诊断为“神经纤维瘤病”,但因无明显不适,他始终未接受规范治疗。这一侥幸,为日后的危机埋下隐患。
一个月前,一场突如其来的破溃打破平静。瘤体表面突发出血,王先生当场昏迷,被紧急送医。检查发现,其血红蛋白骤降至38g/L,属于极重度贫血,随时可能发生失血性休克。当地医院紧急止血、输血并实施血管介入栓塞,虽保住性命,但创面始终无法愈合,患者高烧不退、反复渗血,生命危在旦夕。
王先生被转入西京医院烧伤外科。检查结果令人心惊:背部瘤体达80×45×10厘米,体表5%创面破溃糜烂,感染、渗血严重;瘤体侵犯双侧背阔肌、腹外斜肌深肌层,内部血窦密布、血管异常迂曲,供血极其旺盛。更棘手的是,他还合并冠心病,心脏功能不佳,手术耐受度极低。
医院立即启动多学科会诊。烧伤外科、麻醉科、介入手术中心等多方共同研讨,反复研读三维重建报告和血管造影,像“拆解迷宫”般精准研判瘤体边界与血管走行情况,最终敲定“定制化”方案:分层剥离、分步结扎,配合应急栓塞和保护性麻醉,介入团队全程守护。
一场精细到毫米级的“生命攻坚战”就此打响。手术由烧伤外科郑朝副主任医师团队实施,从正常组织入路,沿深筋膜与肌层精确解剖,逐条结扎供血血管。麻醉科聂煌副教授团队针对冠心病史,全程严密监测生命体征,精准调控麻醉深度,保障心肌供血。历经8小时连续奋战,重达15.5斤的巨大肿瘤被完整切除,术中出血量仅200毫升。随后,团队采用瘤体正常自体皮反取技术,将健康皮肤制成中厚皮片,同步移植修复背部及双侧胸、臀、腰部约16%体表面积的巨大创面。
术后,在医护团队精心照料下,王先生的创面逐步愈合,感染得到控制,身体状况一天天好转。两周后达到出院标准。他紧紧握着医护人员的手,激动地说:“困扰多年的‘重担’终于卸下来了,这下能平躺着睡个安稳觉了。”
专家提醒,王先生所患的1型神经纤维瘤病(NF1),是由基因突变引起的常染色体显性遗传病,全球发病率约1/3000,“牛奶咖啡斑”是其最典型的早期表现。若体表出现6个及以上、直径超0.5厘米的牛奶咖啡斑,需提高警惕,尽早就诊。早发现、早干预,可有效控制瘤体发展,降低手术风险,改善预后。
文/西安报业全媒体记者 高瑞 图/西京医院提供
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